SS-31 (Elamipretid)

Produktübersicht

Elamipretid wurde im September 2025 in den Vereinigten Staaten zur medizinischen Verwendung zugelassen und ist zur Verbesserung der Muskelkraft bei Menschen mit Barth-Syndrom angezeigt. Es lokalisiert sich an der inneren Mitochondrienmembran und bindet Cardiolipin mit hoher Affinität. Diese Wechselwirkung fördert die Funktion von Cytochrom c als Elektronenüberträger und nicht als Peroxidase, was die ATP-Synthese direkt unterstützt. Im Gegensatz zu Antioxidantien, die Schäden im Nachhinein beseitigen, wirkt SS-31 bereits an der Quelle der Energieproduktion.

Mechanismus der Wirkung

SS-31 bindet an Cardiolipin, stabilisiert die mitochondriale Membranstruktur, verhindert die Oxidation von Cardiolipin, erhält das Membranpotenzial aufrecht und reduziert die ROS-Produktion. Es steigert die Aktivität des Atmungskomplexes für einen effizienten Elektronentransfer und die ATP-Synthese. Außerdem hemmt es die mitochondriale Permeabilitätsübergangspore (mPTP) und schützt so vor dem Zelltod bei Ischämie-Reperfusionsschäden.

Wichtigste Vorteile

Wiederherstellung der mitochondrialen Funktion - Stabilisiert die innere Mitochondrienmembran, verhindert den fortschreitenden Verfall und verbessert die Effizienz der ATP-Energieproduktion. Gibt den Zellen den Brennstoff, den sie für eine optimale Funktion benötigen.

Verbesserung der körperlichen Ausdauer - Stellt die Muskelleistung wieder her, indem es die Redox-Homöostase und die Funktion der Skelettmuskulatur verbessert. Klinische Studien beim Barth-Syndrom zeigten eine Verbesserung der Muskelkraft und der Herzfunktion nach 12 Wochen.

Unterstützung der kognitiven Gesundheit - Verbessert die Erweiterung der zerebralen Blutgefäße, das Arbeitsgedächtnis und das Erlernen motorischer Fähigkeiten bei älteren Mäusen. Der Schutz der Mitochondrien zeigt direkte Auswirkungen auf die Gehirnfunktion.

Schutz der Herzfunktion - Normalisiert das Protonenleck und reduziert die ROS-Ansammlung in den Mitochondrien des Herzens. Kann die altersbedingte diastolische Dysfunktion durch Wiederherstellung der mitochondrialen Stabilität verlangsamen oder umkehren.

Referenzen

1. Szeto HH. First-in-Class Cardiolipin-schützende Verbindung als therapeutisches Mittel zur Wiederherstellung der mitochondrialen Bioenergetik. *Br J Pharmacol.* 2014;171(8):2029-2050.
2. Birk AV, et al. The mitochondrial-targeted compound SS-31 re-energizes ischemic mitochondria by interacting with cardiolipin. *J Am Soc Nephrol.* 2013;24(8):1250-1261.
3. Paradies G, et al. Role of cardiolipin in mitochondrial function and dynamics in health and disease. *Cells.* 2019;8:728.