SS-31 (Elamipretida)

Productos

La elamipretida se aprobó para uso médico en Estados Unidos en septiembre de 2025, indicada para mejorar la fuerza muscular en personas con síndrome de Barth. Se localiza en la membrana mitocondrial interna, uniéndose a la cardiolipina con gran afinidad. Esta interacción favorece la función del citocromo c como transportador de electrones en lugar de como peroxidasa, apoyando directamente la síntesis de ATP. A diferencia de los antioxidantes, que eliminan los daños después de que se produzcan, el SS-31 actúa en la fuente de producción de energía.

Mecanismo de acción

El SS-31 se une a la cardiolipina, estabilizando la estructura de la membrana mitocondrial, evitando la oxidación de la cardiolipina, manteniendo el potencial de membrana y reduciendo la producción de ROS. Mejora la actividad del complejo respiratorio para una transferencia eficiente de electrones y la síntesis de ATP. También inhibe el poro de transición de permeabilidad mitocondrial (mPTP), protegiendo contra la muerte celular durante la lesión por isquemia-reperfusión.

Principales ventajas

Restauración de la función mitocondrial - Estabiliza la membrana mitocondrial interna, previene el deterioro continuo y mejora la eficacia de la producción de energía ATP. Proporciona a las células el combustible que necesitan para un funcionamiento óptimo.

Mejora de la resistencia física - Restaura el rendimiento muscular mejorando la homeostasis redox y la función del músculo esquelético. Los ensayos clínicos en el síndrome de Barth mostraron una mejora de la fuerza muscular y la función cardíaca después de 12 semanas.

Apoyo a la salud cognitiva - Mejora la dilatación de los vasos sanguíneos cerebrales, la memoria de trabajo y el aprendizaje de habilidades motoras en ratones envejecidos. La protección de las mitocondrias repercute directamente en la función cerebral.

Protección de la función cardiaca - Normaliza la fuga de protones y reduce la acumulación de ROS en las mitocondrias cardíacas. Puede ralentizar o invertir la disfunción diastólica relacionada con la edad restaurando la estabilidad mitocondrial.

Referencias

1. Szeto HH. Compuesto cardiolipino-protector de primera clase como agente terapéutico para restaurar la bioenergética mitocondrial. *Br J Pharmacol.* 2014;171(8):2029-2050.
2. Birk AV, et al. The mitochondrial-targeted compound SS-31 re-energizes ischemic mitochondria by interacting with cardiolipin. *J Am Soc Nephrol.* 2013;24(8):1250-1261.
3. Paradies G, et al. Papel de la cardiolipina en la función mitocondrial y la dinámica en la salud y la enfermedad. *Cells.* 2019;8:728.